罕见病例：先天性喉支气管前肠病症

冠状动脉肾前肝发育不良是先天性隔离肾合并冠状动脉和胃或食管之异常交通，是小儿罕见的先天发育不良。迄今为止，已提出很多分类。本文来自苏格兰的Cullen任教等在全面性的ATS新闻周刊上说明了了一例独特的冠状动脉肾前肝发育不良。 新生儿出生于后不久之后出现表征喘鸣和气管穷困予以插管，发掘出声门楣存在一个溃疡。出生于后第3天，予以成像喉镜面和气管镜面进行体检，发掘出左侧声门楣型大块溃疡。第9天复查成像喉镜面和气管镜面体检结果显示溃疡近乎基本上不复存在，计划予以出院，1个月后返院全面体检。

全面体检发掘出左侧李易外周皱襞大块溃疡。婴儿保有气管插管的情况下行计算机断层扫描结果显示肿块从舌骨高水平向小管延展。无法拔管。磁共振成像结果显示肿物从颈根部向小管延展，侵犯大血管，使气管向右侧偏移（平面图1A）。标志物均为阴性，最终行开胸矫正和冰冻外皮。

平面图1：A：术前核磁共振表现；B：术中的所见。

正中的开胸行胸腺矫正。推入心包，活体大血管和主动脉弓，推入心包内侧与主动脉的缝隙。发掘出边缘清楚的实性蓝色的结构位于腔内由光滑的膜包绕。秘密组织送至冰冻外皮高亮为不正常的良性肾秘密组织。肿物从主动脉弓和左无名腹膜正前方治疗切口移动（平面图1B）。保有喉返神经。

平面图2：术后病理学表现。

肿物波尔吸附在喉部甲状软骨下缘，予以大山切除。活体左肾门旁缝隙发掘出大块囊性结构，复原梨状窝粘膜的情况下活体性去除。然后重建前联合和更进一步连接甲状软骨。病理秘密组织学体检证实该肿物与原始肾秘密组织一致（平面图2）。吸附到喉部的管状结构为冠状动脉。

尽管该患儿与在此之前说明了的冠状动脉肾前肝发育不良存在相似之，但是并不基本上符合在此之前的说明了，有效地我们全面知晓该类疾病。

查看信源地址

编辑： shenjianfei