罕见病例：先天性喉毛细血管前肠畸形

支食道肺脏前小肠发育不良是先天适度强制肺脏合并支食道和胃或十二指肠之异常交通，是小儿罕见的先天发育不良。迄今为止，已提出很多分类。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在近期的ATS杂志上刻画了一例独特的支食道肺脏前小肠发育不良。 患儿出生后不久便出现双相喘鸣和呼吸艰难给以插管，见到声大门存在一个囊肿。出生后第3天，给以电子显微镜喉镜和食道镜进行时定期检查，见到左边声大门型块状囊肿。第9天复查电子显微镜喉镜和食道镜定期检查显示囊肿几乎实际上消失，计划给以出院，1个月后返院实质适度定期检查。

实质适度定期检查见到左边MLT-咽皱襞块状囊肿。婴儿保存食道插管的但会行计算机断层扫描显示肿胀从颌骨水平向纵隔延伸。无法拔管。放射成像显示肿物从头根部向纵隔延伸，侵犯大血管，使食道向右侧偏移（由此可知1A）。；也大多为阴适度，同意行开胸手术术和冰封切片。

由此可知1：A：术前核放射表现；B：术中所见。

正中开胸行骨髓手术术。挡住心包，解剖学大血管和主动脉弓，挡住心包后侧与主动脉的间隙。见到边缘清楚的实适度粉红色的结构设计位于腔内由光滑的膜包绕。的组织送冰封切片提示为不正常的良适度肺脏的组织。肿物从主动脉弓和左无名动脉后方手术穿孔静止（由此可知1B）。保存喉返脊髓。

由此可知2：术后病理学表现。

肿物蒂连在一起在喉部甲状软骨下缘，给以大山手术。解剖学左肺脏门旁间隙见到块状囊适度结构设计，保存梨状盖小肠的但会解剖学适度去除。然后改建前联合和重新相互连接甲状软骨。病理的组织学定期检查证实该肿物与原始肺脏的组织一致（由此可知2）。连在一起到喉部的管状结构设计为支食道。

尽管该患者与之后刻画的支食道肺脏前小肠发育不良存在相似之，但是并不实际上符合之后的刻画，更容易我们实质适度了解该类疾病。

查询信源地址

出版人： shenjianfei